Carcinoma de paratiróide
Carcinoma de paratiróide é uma condição rara, correspondendo na maior parte das casuísticas a menos de 1% dos casos de hiperparatiroidismo primário (HPP). No entanto, pela sua gravidade, e com o prognóstico dependente do diagnóstico precoce e de uma conduta agressiva, é fundamental que a suspeita clínica seja feita pré-operatoriamente. As características clínicas são compatíveis com um caso de HPP grave, sintomático, com tumor cervical >1,5cm, podendo ser palpável. A definição anátomo-patológica pode ser difícil em muitos casos. Nossa casuística (1983-2004) compreende 7 casos, todos sintomáticos, com síndrome hipercalcêmica e doença óssea presente na maioria. Em 6/7 o tumor era palpável, e todos apresentavam quadro bioquímico compatível. Três pacientes faleceram em quadro de hipercalcemia refratária. Dados recentes apontam para uma mutação no gene HRPT2 como base molecular para o desenvolvimento destes tumores. A conduta é cirúrgica e deve incluir hemitiroidectomia e exploração cervical ampliada, procurando focos metastáticos. O pós-operatório é compatível com a gravidade da alteração metabólica pré-existente, sendo comum a tendência a hipocalcemia. O prognóstico de longo prazo depende do diagnóstico precoce, do sucesso cirúrgico e do controle da hipercalcemia. Novas possibilidades terapêuticas, na forma de bisfosfonatos e drogas calcimiméticas, bem como a possibilidade de diagnóstico genético, tendem a melhorar o prognóstico desta grave condição.
| Main Authors: | , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Digital revista |
| Language: | Portuguese |
| Published: |
Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia
2005
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| Online Access: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302005000500023 |
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| Summary: | Carcinoma de paratiróide é uma condição rara, correspondendo na maior parte das casuísticas a menos de 1% dos casos de hiperparatiroidismo primário (HPP). No entanto, pela sua gravidade, e com o prognóstico dependente do diagnóstico precoce e de uma conduta agressiva, é fundamental que a suspeita clínica seja feita pré-operatoriamente. As características clínicas são compatíveis com um caso de HPP grave, sintomático, com tumor cervical >1,5cm, podendo ser palpável. A definição anátomo-patológica pode ser difícil em muitos casos. Nossa casuística (1983-2004) compreende 7 casos, todos sintomáticos, com síndrome hipercalcêmica e doença óssea presente na maioria. Em 6/7 o tumor era palpável, e todos apresentavam quadro bioquímico compatível. Três pacientes faleceram em quadro de hipercalcemia refratária. Dados recentes apontam para uma mutação no gene HRPT2 como base molecular para o desenvolvimento destes tumores. A conduta é cirúrgica e deve incluir hemitiroidectomia e exploração cervical ampliada, procurando focos metastáticos. O pós-operatório é compatível com a gravidade da alteração metabólica pré-existente, sendo comum a tendência a hipocalcemia. O prognóstico de longo prazo depende do diagnóstico precoce, do sucesso cirúrgico e do controle da hipercalcemia. Novas possibilidades terapêuticas, na forma de bisfosfonatos e drogas calcimiméticas, bem como a possibilidade de diagnóstico genético, tendem a melhorar o prognóstico desta grave condição. |
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