Polipose juvenil: relato de 2 casos

Polipose juvenil: relato de 2 casos

A Polipose Juvenil é uma afecção rara e faz parte do grupo das poliposes hamartomatosas familiares (PHF). É uma síndrome autossômica dominante que pode ser desencadeada por mutações no gene SMAD4/DPC4 (que codifica um sinalizador intermediário de TGF-b). Caracteriza-se pelo aparecimento de 10 ou mais pólipos hamartomatosos (juvenis) no trato gastrintestinal, predominando no cólon. Costuma manifestar-se entre 4 e 14 anos de idade. Alguns pólipos adquirem focos adenomatosos apesar da natureza hamartomatosa das lesões e há chance de malignização. Relato de 2 casos de pacientes portadores de Polipose Juvenil colônica associada a focos de adenoma com displasia e revisão da literatura.

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Bibliographic Details
Main Authors: Torres Neto,Juvenal da Rocha, Santiago,Rodrigo Rocha, Prudente,Ana Carolina Lisboa, Mariano,Dan Rodrigues, Brito,Hugo Leite de Farias, Torres,Felipe Augusto do Prado, Torres,Júlio Augusto do Prado, Ramos,Fernanda Mendonça, Santana,Raquel Matos de
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Cidade Editora Científica Ltda 2010
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-98802010000200015
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