Bezafibrato em lactente portador de lipodistrofia generalizada congênita e hipertrigliceridemia grave
Lipodistrofia congênita generalizada (CGL) com hipertrigliceridemia extrema desde o primeiro ano de vida está associada a piores riscos metabólicos. Foram utilizados dados contidos no prontuário do paciente, bem como revisão bibliográfica para composição do texto. Relatamos o caso de um lactente com fenótipo típico e hipertrigliceridemia de 1.360 mg/dL, que foi tratado com bezafibrato na dose de 30 a 60 mg/dia dos 11 meses aos 5 anos e 6 meses de idade, aferindo um nadir de triglicérides de 55 mg/dL. Evolução clínico-laboratorial antes e após bezafibrato foi feita ao longo de cinco anos e seis meses. O fenótipo apresentado foi classificado clinicamente em CGL tipo 2. Apesar do controle eficiente da hipetrigliceridemia e da ausência de desenvolvimento de diabetes melito, o uso de bezafibrato não impediu o aparecimento de esteatose hepática durante a evolução. A terapia antilipemiante com fibrato se mostrou eficaz em manter níveis normais de triglicerídeos, colesterol e suas frações e não se associou a efeitos colaterais graves durante o período descrito.
Main Authors: | , , |
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Format: | Digital revista |
Language: | Portuguese |
Published: |
Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia
2013
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Online Access: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302013000800012 |
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